ЭПИСПАДИЯ

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ.

ЭПИСПАДИЯ.

ЭПИСПАДИЯ.

Эписпадия – наиболее тяжелый порок развития мочеиспускательного канала, который проявляется частичным или полным дифектом его передней стенке, расщеплением пещеристых тел полового члена и часто недержанием мочи.

По данным Н. Е. Савченко и В. М. Державина, Д. В. Кана эписпадию выявляют у одного из 30-60 тыс. новорожденных, а частота ее среди урологических больных составляет 2, 7%. У женщин эписпадию распознают, как правило, только при наличии недержания мочи.

Эписпадия – наиболее тяжелый порок развития мочеиспускательного канала, который проявляется частичным или полным дефектом его передней стенки, расщеплением пещеристых тел полового члена и часто недержанием мочи. Эписпадию еще называют верхней щелью мочеиспускательного канала.

II. Классификация Общепризнанной классификации эписпадии нет. Давольно конкретно классификация, предложенная Н. Е. Савченко и В. М. Державина(1976). Классификация составлена по аналогии с классификацией гипоспадии.

Классификация эписпадии

I. Эписпадия головки

  • 1. Частичная полового члена.
  • 2. Полная

II. Стволовая

  • 1. Частичная
  • 2. Полная

III. Членолобковая

  • 1. Замыкающий аппарат нормальный
  • 2. Недержание мочи

IV. Полная

  • Недержание мочи

V. Полная с экстрофией

  • Недержание мочи мочевого пузыря

VI. Эписпадия у женщин (клиторная)

  • 1. Частичная при нормальном замыкающем аппарате
  • 2. Частичная с недержанием мочи (субсимфизарная)
  • 3. Полная с абсолютным недержанием мочи (ретросимфизарная)

 Частичная эписпадия головки полового члена . Это недоразвитие дорсальной стенки мочеиспускательного канала в самом дистальном его отделе, когда ращеплена и уплощена лишь часть головки. При этой редко встречающейся форме эписпадии сохраняется обычное положение крайней плоти, которая может прикрывать расщелину. Половой член развит нормально и занимает обычное положение.

Полная эписпадия головки полового члена. При данной аномалии головка на всем протяжении расщеплена по дорсальной поверхности, уплощена и деформирована. Крайняя плоть на верхней поверхности члена отсутствует. Верхний край мочеиспускательного канала располагается у края кожи полового члена, а нижний продолжается в виде широкого желоба по расщепленной головке. Тело полового члена чаще всего развито нормально. Отмечается тенденция к искривлению полового члена кверху.

Стволовая эписпадия. Аномалия характеризуется распространением расщепления полового члена вплоть до лонного сочленения при полном отсутствии передней стенки пениальной части мочеиспускательного канала. В зависимости от формы эписпадии мочеиспускательного канала на всем протяжении до лобка или частично имеет вид открытого кверху желоба багрово-красного цвета, в котором можно рассмотреть все анатомические особенности задней и боковых стенок мочевыводящего протока. По бокам желоба слизистая оболочка переходит непосредственно в кожу полового члена. Половой член недоразвит (укорочен), искривлен кверху (головка подтянута к лобковому симфизу), избыточные складки крайней плоти распологаются на его вентральной поверхности в области уздечки.

Членолобковая эписпадия. При данном пороке развития расщепления мочеиспускательного канала распространяется на его фиксированную часть и уходит под поперечную кожную складку у нижнего края лобковой области. Задолевание сопровождается недержанием мочи различной степени выраженности. Половой член недоразвит, укорочен, головка подтянута к коже лобковой области.

Полная эписпадия . Передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует вплоть до шейки мочевого пузыря. При этой форме эписпадии отмечаются полное недержание мочи, еще более выраженное недоразвитие полового члена (он примерно вдвое втрое короче нормального), головка которого как бы втягивается под лобок и перекрывает вход в мочевой пузырь. Полной эписпадии свойственны расхождение лобковых костей, недорозвитие передней брюшной стенки в надлобковой области, диастаз прямых мышц живота, отсутствие пирамидальных мышц и недоразвитие предстательной железы. Крайняя плоть складками лежит на нижней поверхности головки полового члена или отсутствует. Мошонка и яички иногда недоразвиты. При оттягивании полового члена книзу обнаруживается глубокий или развернутый плоский ярко-красный желоб мочеиспускательного канала, идущий от предстательной части, где виден семенной холмик, до дистального отдела уплощенной головки полового члена. Вход в мочевой пузырь представлен воронкообразным каналом различного диаметра, из которого постоянно вытекает моча. Через широкое отверстие стенка мочевого пузыря может выподать наружу. При недержании мочи прилежащая кожа мацерирована, утолщена и воспалена, от больных исходит запах разлагающейся мочи.

Полная эписпадия с экстрофией мочевого пузыря. Эта форма эписпадии представляет собой сочетание двух аномалий развития нижних мочевых путей. Расщепленный недоразвитый половой член подтянутый кверху и прилежит к задней стенке мочевого пузыря, передняя стенка которого частично или полностью отсутствует. При этой аномалии отсутствует передняя стенка живота над мочевым пузырем, имеется расхождение прямых мышц живота и лобковых костей при очень часто встречающихся крипторхизме, недоразвитии яичек и предстательной железы, а у девочек – отсутсвии передней спайки половых губ, зиянии половых щели, обусловленном резким расхождением больших половых губ и лобковых костей.

Эписпадия у женщин. Как отмечено в классификации, эписпадия у женщин бывает частичной и полной. При частичной эписпадии клитор расщеплен или отсутствует, наблюдается расхождение больших половых губ у лобка (отсутствует передняя спайка половых губ), малые половые губы недоразвиты, наружное отверстие мочеиспускательного канала локализуется под лонным сочленением. При недержании мочи наружное отверстие зияет и из него вытекает моча. В случае полной эписпадии большие половые губы широко расходятся у лобка и незамыкают полову щель, отмечаются признаки недоразвития передней брюшной стен ки и расхождение лобковых костей. Клитор отсутствует. Вход в мочевой пузырь, располагающийся в области лонного сочленения, зияет, легко растягивается и свободно пропускает палец. Моча беспрерывно вытекает наружу, вызывая изменения в прилежащей коже.

КЛИНИКА.

Клиническая картина зависит от формы эписпадии, особенностей анатома- физиологических изменений мочеиспускательного канала, а также других органов и систем.

  • 1. Частичная эписпадия головки полового члена проявляется разбрызгиванием мочи и косметическим дефектом, на что обращают внимание не все больные. Половая и детородная функции не нарушены.
  • 2. При полной эписпадии головки полового члена симптоматика более выраженная. Это прежде всего расщепление и уплощение головки полового члена, а следовательно, и его деформация, затрудняющая половой акт у взрослых. Значительно нарушено мочеиспускание:струя мочи не имеет определенной формы, она разбрызгивается веерообразно и может попадать на одежду.
  • 3. Симптомы стволовой эписпадии четко выражены. На значительные изменения полового члена, головка которого подтянута к лобковому симфизу и вытекание мочи при мочеиспускании из-под полового члена, в результате чего сильно увлажняются прилежащие ткани и белье, сразу же обращают внимание родители ребенка, и они уже в роддоме ставят вопрос о лечении. Значительное укорочение полового члена и наличие зияющей щели по всей его дарсальной поверхности у взрослых больных затрудняют или делают невозможным половой акт. Они не могут мочиться в вертикальном положении и вынуждены каждый раз снимать белье.
  • 4. Членолобковая эписпадия характеризуется слабостью или недостаточностью замыкающего аппарата, что клинически проявляется недержанием мочи. При полном недержании возникают воспалительные изменения кожи полового члена, мошонки и надлобковой области, от больного исходит тяжелый запах мочи, что ставит его в социально трудные условия. Полным недержанием мочи.
  • 5. При полной эписпадии, сочетающейся с экстрофией мочевого пузыря: низ живота обезображен, половой член расщеплен и подтянут кверху в глубину лона, при плаче ребенка выподает задняя стенка мочевого пузыря, из устьев мочеточников периодически выбрасываются струйки мочи. Кожа вокруг эктопированного мочевого пузыря, а также на бедрах и уменьшенной мошонке мацерирована и воспалена. Слизистая оболочка мочевого пузыря красная, отечная, легко повреждается и кровоточит.

Эписпадии у девочек и женщин опеределяется описанными выше местными изменениями и недержанием мочи при неполноценности замыкающего аппарата.

ДИАГНОСТИКА

основывается на изучении жалоб, анамнеза, результатов обьективного обследования и дополнительных исследований.

Следует обратить внимание на то, что при выраженных формах эписпадии у многих больных (около 50%, по Н. Е. Савченко и В. М. Державину, 1976)отмечается отставание в физическом развитии. Особенно это выраженно у детей с недержанием мочи, которое резко ограничивает подвижность ребенка, участие в играх, общение со сверстниками и пребывание на воздухе.

ЛЕЧЕНИЕ.

Критерии тяжести заболевания до операции: диаметр и длина мочеиспускательного канала и шейки мочевого пузыря, диастаз лонных костей и некоторые другие параметры. Эти обьективные критерии тяжести эписпадии позволяют оценить степень ее выраженности и более обьективно формулировать прогноз.

Операция Тирша.

При частичной эписпадии головки на границе кожи и слизистой оболочки делают окаймляющий расщелину разрез, вводят катетер и над ним сшивают внутренние края раны узловыми швами без захватывания в шов слизистой оболочки расщепленного мочеиспускательного канала. Аналогичную операцию выполняют и при полной эписпадии головки полового члена.

С целью коррекции полной эписпадии полового члена и членолобковой эписпадии предложен ряд операций, из которых наиболее рациональными следует признать методы Дюплея – Тирша, Юнга и Розенбергера.

Перед пластической операцией, выполняемой с целью востановления мочеиспускательного канала, следует устранить мацерацию кожи полового члена и в случае необходимости выпрямить половой член. Выпрямление полового члена у каждого больного выполняют с учетом особенностей искривления, оно может быть самостоятельным вмешательством или начальным этапом операции по восстановлению мочеиспускательного канала.

Операция Дюплея-Тирша.

Методом Дюплея осуществляют пластику стволовой части мочеиспускательного канала, а методом Тирша-пластику головчатой части. Операцию заканчивают наложением надлобкового свища, оставив в мочевом пузыре две связанные между собой дренажные трубки.

Операция Юнга.

Более физиологичное завершение вмешательства -сформированный мочеиспускательный канал перемещается на вентральную поверхность полового члена.

Операция Розенбергера.

Формируют прямоугольный лоскут на широком основании, по форме и длине соответствующих дефекту передней стенки мочеиспускательного канала. В мочевой пузырь вводят катетер или силиконовую трубку, после чего половой член, потягивая за держалку, перемещают в надлобковую область, укладывают на лоскут, выкроенный на передней брюшной стенке, и последовательно сшивают внутренние, а затем наружные края ран кожи полового члена и передней брюшной стенки – половой член дорсальной поверхностью вшивают в переднюю брюшную стенку. Надлобковый свищ мочевого пузыря накладывают на несколько сантиметров вправо или влево от подшитого полового члена.

Второй этап операции выполняют через 5-6 нед. Головки полового члена из кожи передней брюшной стенки выкраивают прямоугольный лоскут, длина которого соответствует длине полового члена, а ширина чуть больше его поперечного размера. Кожный лоскут укладывают на дорсальную поверхность полового члена и подшивают узловыми швами.

Описанные операции могут быть применены и при членолобковой эписпадии в случае нормального функционирования замыкающего аппарата. При недержании мочи наряду с пластикой мочеиспускательного канала, которая должна быть выполнена по Дюплею-Тиршу или Юнгу, производят восстановление мышечного сфинктера.

Перед восстановлением мочеиспускательного канала с пластикой сфинктера следует непременно выяснить состояние мочевого пузыря и замыкающего аппарата мочеточников. При наличии пузырно- мочеточникового рефлюкса предварительно выполняют антирефлюксную операцию. Лишь после этого можно приступать к пластике мочеиспускательного канала исфинктера.

ОПЕРАЦИЯ ПРИ ПОЛНОЙ ЭПИСПАДИИ И ЭКСТРОФИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ.

Основной и очень тяжелой проблемой при этих операциях является восстановительный сфинктера. Необходимо стремиться к его восстановлению за счет сохранившихся мышц и сшивания элементов мышечного сфинктера. Пластику мочеиспускательного канала выполняют с использованием метода Дюплея-Тирша или Юнга. При очень небольшом половом члене или по другим причинам операцию можно произвести в два этапа:на первом создают мочевой пузырь и сфинктер, а на втором -выполняют пластику мочеиспускательного канала.

У женщин показанием к операции является лишь недержание мочи, поэтому основная цель пластической операции-создание замыкающего аппарата.

  • а)Операция Отта. Производят пластику мочеиспускательного канала.
  • б)Операция Савостицкого-Юнга-Диса. В надлобковой области по средней линии послойно рассекают ткани до мочевого пузыря (если нет расхождения симфиза, то его рассекают), переднюю стенку которого, а также шейку и начальный отдел мочеиспускательного канала по возможности мобилизуют (разьединяют сращения с лобковыми костями).
  • в)Операция Державина. Суть операции заключается в продольном гофрировании шейки м/п и начальной части мочеиспускательного канала.

VI. Лечение в послеоперационном периоде.

Особое значение имеет предупреждение вредного влияния мочи на рану. Следует помнить о том, что пребывание катетера даже небольшого диаметра вызывает воспалительную реакцию прилежащих стенок канала и вокруг него иногда скапливается небольшое количество слизи или кожного детрита, поэтому катетер удаляют.

хода в уретре

  • – уретрорранея
  • – уретральная лихорадка.