АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

 АНОМАЛИИ  РАЗВИТИЯ   ЛЕГКИХ.

I.  Пороки легких, связанные с их недоразвитием.

Агенезия или аплазия легких, трахеи, бронхов, сосудов малого  круга кровообращения.

Двухсторонняя агенезия несовместимы  с внутриутробной жизнью.  Агенезия с одной стороны встречается у 1 из 15 тысяч новорожденных.  В мировой литературе описано около 230 таких случаев.

Клиническая картина зависит от выраженности  легочной  и  сердечной недостаточности в виде выраженной одышки в покое, затрудненного дыхания, цианоза губ, может присоединятся инфекция верхних дыхательных путей.

ДИАГНОСТИКА.

Обзорная и полипозиционная рентгенография,  томография.  Для  окончательного диагноза  требуется  бронхоскопия  с  бронхографией,  которые выявляют отсутствие бифуркации трохеи. При аплазии имеется рудиментарный броих.Катетеризация сердца позволяет выявить состояние нижней  полой вены, положение сердца, его поворот в сторону отсутствующего  лег-кого. Оперативное лечение   не показано.

АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ТРОХЕИ И БРОНХОВ – порок развития бронхиального дерева, диагностируется с помощью бронхографии. Этому пороку  часто сопутствует агенезия сосудов малого  круга  кровообращения,  прояв-ляется правой или левой ветвей легочной артерии.

Стенозы легочной артерии -локальные одиночные,множественные суже-ние сосудов проксимальнее или дистальнее клапана легочной артерии.

Сопротивление в системе легочной  артерии  приводит  к  гипертрофии правого желудочка. Диагностика проводится выполнением  ангиокардиогра-фии. Единичные стенозы подлежат хирургической  коррекции,  множествен-ные- симптоматическому лечению.

Аневризмы легочной артерии чрезвычайная редкость.

Врожденная побарная эмфизема легких  (обструктивная  эмфизема,гигантская эмфизема) связана с нарушением проходимости бронхов  в  след-ствии дефектов развития их хрящей. В результате увеличения  эмфизема-тозной доли, другие отделы легкого сдавливается и выключается из дыха-ния, органы средостения смещаются в противоположную сторону.

Диагностика не трудна.

Лечение заключается в удалении измененной доли.

Врожденные стенозы бронхов

Компрессионные, возникающие при давлении извне и стенозы  обуслов-ленные образованием внутренней  диафрагмы,  препятствующей  нормальной вентиляции легкого. Клиника обусловлена  присоеденяющейся  инфекцией  и формирующимися постстенотическими бронхоэктазами.

Врожденные стенозы бронхов

Гиперплазия легкогих – переразвитие всех  элементов  легкого,  соп-рвождается функциональными растройствами в системе дыхания и  кровооб-ращения.

Течение заболевания часто доброкачественное, при присоединении  ин-фекции развивается трудно поддающийся лечению гнойный очаг.

Диагностика:обзорная рентгенография легких, бронхография, селектив-ная ангиография.

Лечение оперативное, удаление гиперплазированных сегментов, доли или всего легкого.

Секвестрация легкого – аномальное развитие части паренхимы легкого, васкуляризация которой осуществляется посредстволм артерии,  отходящей от аорты – артериальными сосудами. Венозный отток  происходит  либо  в легочную вену, либо в непарную, при первом варианте происходит  смеши-вание венозной крови с артериальной,  возможны  признаки  артериальной гипоксемии.

Внутиридолевая и-оберантное легкое. Диагностика-селективная ангиография.

При присоединении инфекции в  зоне  секвестрации  возможен  нагнои-тельный процесс, тогда и  появляются  симптомы  заболевания,  особенно когда нагнаивается киста,сообщающаяся с  бронхом:кашель  с  отделением гнойной мокроты, боль в груди, слабость, одышка.

Диагностика: рентгенография, томография, бронхография.

Лечение больных с внутридолевой секвестрацией оперативная- лобэктомия, при внедолевой,в случае нагноительного процесса показано хирурги-ческое лечение – удаление внутридолевого секвестра.

Трахео и бронхопищеводные свищи один из  тяжелых  пороков,  встре-чается у одного на 2500 новорожденных. Сочетается с другими  аномалия-ми. Названные свищи ведут к аспирации и развитию отелектаза и  пневма-нии.

Лечение оперативное- устранение свища и наложение прямого  анасто-моза  между концами  пищевода.

Кисты легкого одиночные или множественные. Является причиной спан-танного пневматорокса,возможно кровотечения в полость кисты.

Диагностика: рентгенография, компьютерная томография.

Лечение оперативное – удаление кисты.

ОСТРАЯ ЭПИТЕМА ПЛЕВРЫ.

ОПЭ – это ограниченное или диффузное  воспаление  висцеральной  и париетальной плевры, протекающее с накоплением гноя в плевральной  по-лости и сопровождающееся признаками гнойной интоксикации и нередко ды-хательной недостаточностью.

ОЭП- полиэтиологическое заболевание. Характер течения  зависит  от вида возбудителя,          анатомо-физиологических особенностей плевры и органов дыхания, состояние иммунитета.

Этиологически различают специфическую и неспецифическую.

Возбудители первой: микобактерии туберкулеза; актипомицеты  бледная трепопема, кандиды.

Возбудители второй: стафилокакки 77%, грам-бактерии,  кишечная  па-лочка, синегнойная палочка, протей,  малочувствительным  антибиотикам.  Встречаются микробные ассоцисции.

В 20-76% случаев в гное находить анаэробные микроорганизмы, неклос-тридиальные: бактериоиды, фузобактерии, пептококки,  пептострептококки и другие.

Потогенетически различают первичную и вторичную ЭП.

При первичной источник локализуется  в  самой  плевральной  полости травмы с нарушением борьерной функции плевры. Вторичная  является осложнением гнойно-воспалительных заболеваний.

Выделяют криптогенную первичную ЭП, когда источник не уставновлен.

Патогенез ЭП определяется проникновением микроба в плевру,  сформировавшимися условиями обитания микроорганизмов в плевральной полости и снижением местной и общей резистентности. Изменения в плевре могут на-растать остро или постепенно с развитием  фибринозного,  эксудативного или фибронозного-гнойного плеврита. Нарушение функции дыхания  опреде-ляют изменения в легком и сдавление легкого  жидкостью  в  плевральной полости.Возможно смещение средостения с гемодинамическими растройства-ми. Тяжелая гнойная интоксикация ведет к  нарушению  функции  жизненно важных органов.

Выделяют пиопневматорокс – острый гнойный процесс,  развившийся  в

следствии прорыва гноя из легких в плевральную полость,

Татальный и ограниченный, что  определяет  наличие  спаек  в  плев-ральной полости.

  • – с бронхиальным свищом и
  • – без него

Классификация ЭП

       Клиническое течение             Деструкция легкого

острая (3мес)                        Э без деструкции

хроническая (3мес)                   Э с деструкцией

  Пиопневматорокс

Сообщение с внешней               Распространенность средой

– закрытые                             – ограниченная

– открытые                             – распространенная

1)  с бронхаплевральным свищем

2)  с плеврокожным свищем

3)  комбинированная

Клиника

Резкая боль, признаки гнойной интоксикации и дыхательной недостаточ-ности, которую определяют изменения в плевре и в легком.

Кашель сухой или влажный, одышка, ограничение дыхательной экскурсии.  Вынужденное положение больного,отставание  пораженной  стороны  грудной клетки, втяжение межреберных промежутков, местный отек.

При перкуссии притупления или тупость, возможно наличие линии Демуазо.

Аускультация:  ослабление  или  отсутствие  дыхания,  хрипы, бронхиальное дыхание, амфорическое.

С-мы интаксикации : гипертермия,озноб,  бледность,  нервно-психичес-кие растройства.

Интоксикация – причина нарушения функции органов  и  систем:  почек, печени.

Лабораторные измегнения лейкоцитоз, анемия, диспротеннемия, электролитные нарушения,  гиперка-лиемия.

При ограниченной  эмпиеме клиника зависит от локализации гноя.

Анаэробная эмпиема протекает  крайне  тяжело,  иногда  молнеиносно.

Важное значение в ее диагностике имеет плевральная пункция  –  зловон-ный гной, газ.

Клиника Пиопневматорокса  зависит  от  распространенности  и  гной-но-деструктивного процесса в легком.

Диагностика.

1.  Рентгенологические методы:

Скопия и графия и в латеропозиции: уровень жидкости, утолщение плевры.

  • 2.  Бронхография.
  • 3.  Томография.
  • 4.  Плевральная пункция
  • 5.  Цитология.
  • 6.  Торокоскопия.
  • 7.  Функциональные исследования.

Дифференциальная диагностика.

  • 1.  Пневмания: многосевая R-графия и пункция.
  • 2.  легкого: бронхоскопия и пункция.
  • 3.  Опухоли легких с переходом на грудную стенку-пункция легочной ткани.
  • 4.  Опухоли плевры, для эмпиемы характерно смещение жидкости,  анамнез, клиника.
  • 5.  Абсцесс-бронхография с наличием деформации бронхиального дерева.
  • 6.  Диафрагмальная грыжа, кисты легкого.

Лечение ОЭП.

I.  Общее

  • 1) Дезинтоксикация напрвлена-  на  выведение  из  организма  токсинов: обильное питье, инфузионная терапия – на коррекцию микроциркуляции, устранение  гиповолемии  (низкомолеку-лярные декетраны)

Дополнение – форсированный диурез (маннит или фуросемид)

  • 2) Коррекция водно-электролитных нарушений и нарушение белкового  сос-тава крови
  • 3) Парэнтеральное питание
  • 4) Антибактериальная терапия с местным и общим применением. Антибиоти-ки без дренирования плевральной полости не эффективны.Обязательно соб-лбюдение принципов антибактериальной терпапии При анаэробной ЭП обязательно назначение метронидазола Обязательна .
  • 5) иммунокоррекция: поливалентный иммуноглобулин 3мав/ным L – глобулин 1,2-1,8мл/кг массы в/мышечно, антистафилококковый  гаммогло-булин, плазма.
  • 6) лечение дыхательной недостаточности: санация бронхиального  дерева, спазмолитики, отхаркивающие, ГБО.

Местное лечение

Консервативное

Систематические плевральные пункции с аспирацией гноя,  промыванием, введением фибринолитических и антибактериальных препаратов.

Оперативное лечение

Дренирование плевральной полости

Закрытое:            Открытое:

активное                 с резекцией ребра

пассивное                без резекции ребра

Удаление очага инфекции и ликвидация полости – декортикация и плеврэктомия – сочетание декортикации с дополнительными вмешательствами – плевропневмоэктомия.

Показания для оперативного лечения – безуспешность проведенного лечения – ОЭПС деструкцией легочной ткани и бронхоплевральным сообщением – тотальная эмпиема – длительное существование ОЭП (2-3 месяца)начинают с дренирования плевральной полости- по Бюлау резекцию ребра выполняют редко .Открытое дренирование, торокостомия показана, когда  проводимое  лече-ние не эффективно, а сложные операции невозможны – один из этапов  ле-чения.

Декартикация легких  выполняется при легкого.

Наиболее успешна в первые 3-4 недели

– удаление наслоений фибрина с поверхностными слоями плевры.  Глубокий калагеновый и эластическая мембрана остаются. Декартикация нередко сочетается с вмешательством на легком.

Плевропульмонэктомия предпринимается при распространенной  деструкции легкого, гангрене, осложненной пиопневмотороксом.

Храническая ЭП – гнойно-деструктивный процесс  в  остаточной  плев-ральной полости с грубыми и стойкими марфологическими изменениями, ха-рактеризующийся длительным течением с периодическими обострениями.

Отмечаются у 4-20% больных ОЭП.

Этиология и патогенез ХЭП может поддерживаться различными  микробами, чаще смешанной, грам-.

Основные условия ее развития :

недостаточное расправление легкого с формированием стойкой  остаточной полости и поддержание инфекции в стенках этой полости.

Наиболее частая причина – бронхоплевральные свищи.

А так же : патологические изменения в легком, инородные  тела,  остеомиелит ребра.

На основании клинико-морфологических данных различают 3 стадии :

ХЭП

  • I.  ст. до 5 мес. от начала  ОЭП  характеризуется  затиханием  воспали-тельного процесса и постепенным утолщением плевры, формированием шварт с последующим созреванием и фиброзированием соединиительной ткани.
  • II. ст. от 5 мес до 1 года проявляется признаками хронической интокси-кации с редким обострением  гнойного  процесса.  Утолщаются  фиброзные шварты (3-4 см), суживаются  межреберные  промежутки,  склерозируются, уплотняется соединительная ткань шварт.Уплотняется висцеральная  плев-ра,легочную ткань прорастают фиброзные волокна, в процесс  вовлекается перибронхиальная ткань, что ведет к деформации бронхов.
  • III.      ст. паротекает с еще более выраженными морфологическими и  клини-ческими проявлениями.Шварты обызвествляются,  прогрессируют  дегенера-ция в легком.

Клиника

Клиника ХЭП определяется величиной гнойной  полости,  наличием  или отсутствием  бронхоплеврального  свища,  морфологическими  изменениями плевры, стадией эмпиемы.

  • В I стадии состояние больных относительно удовлетворительное,  идет купирование клиники ОЭП – кажущееся благополучие. Во время  обострения клиника усугубляется.
  • Во II стадию ХЭП клиника хронического  гнойного  процесса  в  плев-ральной полости и легком.
  • В III стадии 1 года – деформация грудной клетки, сужение  межребер-ных промежутков, наличие плеврального свища. Преобладают явление  хро-нической дыхательной недостаточности.

Диагностика

  • I.  Рентгенологические исследования
  • II. Плеврография
  • III.      Фистулография
  • IV.      Бронхография
  • V. Ангиопульмонография
  • VI.      Функциональные исследования.

Лечение

  • I.  Мероприятия общего характера
  • II. Задачи хирургического лечения- устранение очага инфекции и  устра-нение стойкой плевры полости.

1.  Декортикация легкого часто затруднена.

Плевраэктомия + резекция легкого.

2.  Интроплевральная торакопластика применяется редко.